• Présence d’un acte matériel, c’est à dire l’existence d’un acte sexuel. La réalité de la pénétration peut être malaisée à mettre en évidence. Ainsi, l’expertise psychiatrique et médico-psychologique vise la recherche de symptômes congruents avec la présence d’un traumatisme afin d’établir crédibilité des dires de la victime. Quant à l’examen médico-légal, il doit être réalisé le plus tôt possible et rechercher des traces de relations sexuelles, de violences physiques, des taches de sperme…

• Le deuxième élément est la violence. Or, la notion de non-consentement à l’acte sexuel est parfois malaisée à établir.

• Le troisième élément retenu pour caractériser le viol est l’intention coupable de l’auteur de l’infraction.
   

Le viol est puni de quinze ans de réclusion criminelle. Il peut être assorti de circonstances aggravantes dans le cas où la victime est un enfant de moins de quinze ans ou si l’auteur a un lien de parenté avec la victime, si l’acte est réalisé en bande («tournante »), s’il est effectué avec menace d’une arme, si le violeur est un ascendant légitime de la victime.
 

La tentative de viol est punie des même peines, tentative que l’on définit par commencement de l’acte qui s’est trouvé interrompu par une circonstance extérieure indépendante de la volonté de l’auteur.
 

Clinique du viol
 

Barte et Ostapzeff distinguent trois typologies de viol :

• Le viol simple : l’agression sexuelle reste occasionnelle et l’agresseur réalise un désir sexuel sans aucune autre motivation. On distingue :

- le viol récidivant sur la même personne

- le viol suivi d’un reviol par la personne auprès de laquelle la victime vient demander de l’aide

- le viol récidivant par la même personne

- le viol à la sortie des boites de nuit, sur la plage la nuit, des auto-stoppeuses

- le viol d’une femme de tradition familiale où il signe, comme un rite de passage, l’entrée dans le monde adulte

• Le viol compliqué désigne le viol avec des violences associées qui peuvent prendre l’allure d’actes de barbaries, de perversions sexuelles. L’homicide (volontaire ou non) est fréquent quand le viol à lieu sur un mineur.

• Le viol de substitution, substitut d’un vol, d’un meurtre, de la masturbation.
   

Clinique du violeur
 

Le viol peut être le fait de psychopathes, de pervers, de personnes souffrant de déficience intellectuelle mais dans la majorité des cas, il concerne des individus indemnes de tout trouble mental et parfaitement responsables de leur acte.

Turvey (1999) propose la classification suivante des violeurs en fonction de la motivation et du comportement de ceux-ci :

• Recherche de réassurance ou compensation : le violeur présente un manque de confiance en soi des doutes sur sa virilité ; le viol lui permet de se réassurer face à ce vécu. Généralement, ces individus présentent des difficultés à initier et/ou à entretenir une relation les amenant à vivre de façon solitaire. La victime est sélectionner dans le voisinage et son approche à lieu par surprise. Le violeur utilise le minimum de force nécessaire, ne voulant pas blesser sa victime. Ici, le violeur recherche la participation de la victime, la questionne sur ses désirs. Il reprend fréquemment contact avec sa victime après l’agression pensant que celle-ci a apprécié l’acte sexuel et qu’elle éprouve des sentiments pour lui. Parfois, il peut être amené à renoncer à l’acte si la résistance de sa victime est trop importante.

• Recherche de pouvoir, expression d’un sentiment de domination : ces individus sont caractérisés par l’égocentrisme et leur sentiment de «virilité » important. Cette virilité leur donnerait le droit d’agresser sexuellement afin de prouver leur domination, leur supériorité. Dans ce cas, le viol a lieu avec une violence importante augmentant en cas de résistance de la victime. Le violeur recherche à contrôler, humilier sa victime qui est ici considérée comme un objet permettant la réalisation des fantasmes sexuels.

• Rage : le viol s’effectue avec une agressivité importante, souvent impulsive. Le seul but de l’agression est de dégrader, voire de détruire la victime. Plus qu’un désir sexuel, l’agresseur ressent préférentiellement une rage et une colère intense. Ces sentiments font souvent suite à des événements tels qu’une dispute avec le conjoint, la famille. Ici, la victime n’a pas de caractéristiques particulières.

• Sadisme sexuel : le violeur prépare, planifie ses agressions selon son imaginaire érotique violent. Les viols font l’objet d’un rituel prolongé avec érotisation des mauvais traitements infligés à la victime. Les victimes sont le plus souvent inconnues du violeur mais sont sélectionnées, choisies en raison de caractéristiques particulières. Des objets servant pendant l’acte sont souvent apportés par l’agresseur. Ce dernier tue parfois sa victime pour ne pas être dénoncé et garde des souvenirs ou trophées de ses agressions. Seuls 10% des auteurs de viol réunissent les critères du «sadisme sexuel » où la souffrance de la victime est l’unique source d’excitation sexuelle de l’agresseur.

Le DSM IV définit le sadisme sexuel selon les critères suivants :

- Présence de fantaisies imaginatives sexuellement excitantes, d’impulsions sexuelles, ou de comportements, survenant de façon répétée et intense, pendant une période d’au moins 6 mois, impliquant des actes (réels, non simulés), dans lesquels la souffrances psychologique ou physique de la victime (y compris son humiliation) déclenche une excitation sexuelle chez le sujet

- La personne a cédé à ces impulsions sexuelles avec une personne non consentante, ou les impulsions sexuelles ou les fantaisies imaginatives sont à l’origine d’un désarroi prononcé ou de difficultés interpersonnelles.
 

Clinique du violé
 

Durant le viol, la victime est dans un état d’angoisse aigu où prédomine un sentiment de mort imminente. Ce stress intense peut engendrer immédiatement un état de stress aigu pouvant évoluer vers un état de stress post traumatique où seront associés cauchemars en lien avec l’agression, reviviscence de la scène vécue (flash-back), affects dépressifs, labilité émotionnelle ainsi que des symptômes d’allure dissociative : détachement, émoussement affectif, torpeur, réduction du champ de la conscience, sentiment de déréalisation, de dépersonnalisation, dysmnésie sélective.
 

Critères du DSM IV du stress aigu
 

A. Le sujet a été exposé à un événement traumatique dans lequel les deux éléments suivants étaient présents :

(1) le sujet a vécu, a été témoin ou a été confronté à un événement ou à des événements durant lesquels des individus ont pu mourir ou être très gravement blessés ou bien ont été menacés de mort ou de grave blessure ou bien durant lesquels son intégrité physique ou celle d'autrui a pu être menacée ;

(2) la réaction du sujet à l'événement s'est traduite par une peur intense, un sentiment d'impuissance ou d'horreur. NB. Chez les enfants, un comportement désorganisé ou agité peut se substituer à ces manifestations.
 

B. Durant l'événement ou après avoir vécu l'événement perturbant, l'individu a présenté trois (ou plus) des symptômes dissociatifs suivants :

(1) un sentiment subjectif de torpeur, de détachement ou une absence de réactivité émotionnelle ;

(2) une réduction de la conscience de son environnement (par ex. “ être dans le brouillard ”) ;

(3) une impression de déréalisation ;

(4) de dépersonnalisation ;

(5) une amnésie dissociative (p. ex. incapacité à se souvenir d'un aspect important du traumatisme).
 

C. L'événement traumatique est constamment revécu, de l'une (ou de plusieurs) des manières suivantes: images, pensées, rêves, illusions, épisodes de flash-back récurrents, ou sentiment de revivre l'expérience, ou souffrance lors de l'exposition à ce qui peut rappeler l'événement traumatique.
 

D. évitement persistant des stimuli qui éveillent la mémoire du traumatisme (par ex. pensées, sentiments, conversations, activités, endroits, gens).
 

E. Présence de symptômes anxieux persistants ou bien manifestations d'une activation neurovégétative (p. ex. difficultés lors du sommeil, irritabilité, difficultés de concentration, hypervigilance, réaction de sursaut exagérée, agitation motrice).
 

F. La perturbation entraîne une détresse cliniquement significative ou une altération du fonctionnement social, professionnel ou dans d'autres domaines importants ou altère la capacité du sujet à mener à bien certaines obligations comme obtenir une assistance nécessaire ou mobiliser des ressources personnelles en parlant aux membres de sa famille de l'expérience traumatique
 

G. La perturbation dure un minimum de 2 jours et un maximum de 4 semaines et survient dans les 4 semaines suivant l'événement traumatique.
 

H. La perturbation n'est pas due aux effets physiologiques directs d'une substance (p. ex. une substance donnant lieu à abus, un médicament) ou une affection médicale générale, n'est pas mieux expliquée par un Trouble psychotique bref et n'est pas uniquement une exacerbation d'un trouble préexistant de l'Axe I ou de l'Axe II.
 

Critères du DSM IV du stress post traumatique
 

A. Le sujet a été exposé à un événement traumatique dans lequel les deux éléments suivants étaient présents :

(1) le sujet a vécu, a été témoin ou a été confronté à un événement ou à des événements durant lesquels des individus ont pu mourir ou être très gravement blessés ou bien ont été menacés de mort ou de grave blessure ou bien durant lesquels son intégrité physique ou celle d'autrui a pu être menacée ;

(2) la réaction du sujet à l'événement s'est traduite par une peur intense, un sentiment d'impuissance ou d'horreur. NB. Chez les enfants, un comportement désorganisé ou agité peut se substituer à ces manifestations.
 

B. L'événement traumatique est constamment revécu, de l'une (ou de plusieurs) des façons suivantes:

(1) souvenirs répétitifs et envahissants de l'événement provoquant un sentiment de détresse et comprenant des images, des pensées ou des perceptions. NB. Chez les jeunes enfants peut survenir un jeu répétitif exprimant des thèmes ou des aspects du traumatisme ;

(2) rêves répétitifs de l'événement provoquant un sentiment de détresse. NB. Chez les enfants, il peut y avoir des rêves effrayants sans contenu reconnaissable ;

(3) impression ou agissements soudains “ comme si ” l'événement traumatique allait se reproduire (incluant le sentiment de revivre l'événement, des illusions, des hallucinations et des épisodes dissociatifs (flash-back), y compris ceux qui surviennent au réveil ou au cours d'une intoxication). NB. Chez les jeunes enfants, des reconstitutions spécifiques du traumatisme peuvent survenir ;

(4) sentiment intense de détresse psychique lors de l'exposition à des indices internes ou externes évoquant ou ressemblant à un aspect de l'événement traumatique en cause ;

(5) réactivité physiologique lors de l'exposition à des indices internes ou externes pouvant évoquer ou ressembler à un aspect de l'événement traumatique en cause.
 

C. évitement persistant des stimuli associés au traumatisme et émoussement de la réactivité générale (ne préexistant pas au traumatisme), comme en témoigne la présence d'au moins trois des manifestations suivantes :

(1) efforts pour éviter les pensées, les sentiments ou les conversations associés au traumatisme ;

(2) efforts pour éviter les activités, les endroits ou les gens qui éveillent des souvenirs du traumatisme;

(3) incapacité de se rappeler d'un aspect important du traumatisme ;

(4) réduction nette de l'intérêt pour des activités importantes ou bien réduction de la participation à ces mêmes activités ;

(5) sentiment de détachement d'autrui ou bien de devenir étranger par rapport aux autres ;

(6) restriction des affects (p. ex. incapacité à éprouver des sentiments tendres) ;

(7) sentiment d'avenir “ bouché ” (p. ex. pense ne pas pouvoir faire carrière, se marier, avoir des enfants, ou avoir un cours normal de vie).
 

D. Présence de symptômes persistants traduisant une activation neurovégétative (ne préexistant pas au traumatisme) comme en témoigne la présence d'au moins deux des manifestations suivantes :

(1) difficultés d'endormissement ou sommeil interrompu ;

(2) irritabilité ou accès de colère ;

(3) difficultés de concentration ;

(4) hypervigilance ;

(5) réaction de sursaut exagérée.
 

E. La perturbation (symptômes des critères B, C et D) dure plus d'un mois.
 

F. La perturbation entraîne une souffrance cliniquement significative ou une altération du fonctionnement social, professionnel ou dans d'autres domaines importants.
 

Spécifier si : aigu : si la durée des symptômes est de moins de trois mois ; chronique : si la durée des symptômes est de trois mois ou plus.

Spécifier si : survenue différée : si le début des symptômes survient au moins six mois après le facteur de stress.
 

Hormis l’état de stress post-traumatique, l’évolution classique d’une victime de viol est la dépression (70% des cas), mais également des troubles de la libido et de la relation affective.

 

Marlène FOUCHEY, psychologue à Meyzieu, 69330 (agglomération Lyon)

La définition anatomo-clinique se caractérise par l’association d’un syndrome démentiel d’évolution progressive (avec des troubles mnésiques importants au premier plan) et des lésions cérébrales caractéristiques.

Le diagnostic pré-mortem reste probabiliste, sauf en cas de biopsie cérébrale qui constitue une intervention très lourde.
 

1. Introduction

Historique de la Maladie d'Alzheimer

Epidémiologie de la Maladie d'Alzheimer

2. Caractéristiques de la maladie d'Alzheimer

• Anatomopathologie et physiopathologie de la Maladie d'Alzheimer

Aspects cliniques de la Maladie d'Alzheimer

Formes typiques et atypiques de la Maladie d'Alzheimer

3. Evaluation neuropsychologique

Les troubles mnésiques dans la Maladie d'Alzheimer

Les troubles des fonctions éxécutives dans la Maladie d'Alzheimer

Troubles du langage dans la Maladie d'Alzheimer

Troubles des gnosies visuelles dans la Maladie d'Alzheimer

Les troubles praxiques dans la Maladie d'Alzheimer

•  

4. Diagnostic et prise en charge

Diagnostic différentiel de la Maladie d'Alzheimer

Prise en charge de la Maladie d'Alzheimer

•  

L’important est l’anticipation ; il faut faire un diagnostic précoce et faire accepter l’idée de la maladie au patient et à son entourage. Il existe trois volets de prise en charge :

• social

• déficits non cognitifs : prévention des troubles du comportement qui aggravent la maladie et accélèrent l’institutionnalisation.

• Déficits cognitifs
   

Les aspects sociaux
 

Ils font notamment intervenir les assistantes sociales. Ils concernent le cadre de vie, la qualité de vie, le soulagement de l’entourage qui est très sollicité par le malade et passe en moyenne 70 heures par semaine à s’occuper du malade quand la maladie est avancée. Il faut expliquer aux gens ce qu’ils doivent faire, demander...:

• Aides administratives et financières qui dépendent de l’autonomie et des ressources du malade

• Mesures de protection juridique

• Aides au maintient à domicile

• Accueil de jour en développement avec le plan Alzheimer II. L’avantage est qu’il permet de libérer l’entourage pendant une demi-journée, voire une journée.

• Entrée en institution ; aujourd’hui, il faut parfois attendre deux à trois ans avant d’avoir une place et accepter d’aller loin. La plupart des malades (80%) finissent leur vie en institution.
   

Prise en charge des déficits non cognitifs
 

La prise en charge des malades Alzheimer est globale et pluridisciplinaire ; elle fait appel a beaucoup de monde. Cependant on n’observe pas toujours une bonne coordination entre les différents professionnels. Elle doit permettre une amélioration des troubles du comportement. Elle fait intervenir :

• Médecins généralistes et spécialistes

• Psychologues

• Orthophonistes, kinésithérapeutes, infirmières, aides-soignantes, ergothérapeutes

• Assistante sociale
   

La prise en charge concerne :

• L’éducation et le soutient aux aidants ; il est importants qu’ils apprennent ce qu’est la maladie, ce qu’ils peuvent et doivent faire… Il faut éviter les dépressions chez l’entourage du malade.

• Prévention et traitement des troubles psychocomportementaux : il faut repérer les problèmes et agir le plus vite possible.

• Attention aux médicaments : la marge entre les effets secondaires et les effets bénéfiques est très étroite.
   

Prise en charge des déficits cognitifs
 

Elle peut être médicamenteuse et non médicamenteuse. L’efficacité de la prise en charge est difficile à appréhender car son évaluation se fait sur des groupes très hétérogènes, les différences portant :

• Sur la sélection des patients

• L’évolutivité de la maladie : elle est peu importante dans les phases précoce et tardive et importante dans la phase modérée.

• Cibles et mesures d’efficacité :

- Echelle d’impression clinique (est-ce que le patient est mieux, moins bien qu’à la consultation précédente ?)

- Tests neuropsychologiques globaux (MMS) ou spécifiques

- Activités de vie quotidienne

- Echelles comportementales ; beaucoup de médicaments sont plus actifs sur les troubles du comportement que sur les troubles cognitifs
 

L’effet de la prise en charge médicamenteuse est modeste mais certain. Le bénéfice individuel n’est pas évident, l’effet étant visible statistiquement. Cet effet est environ le même pour tous les médicaments. On retrouve souvent associés :

• Inhibiteurs centraux des cholinestérases : ils évitent la dégradation de l’acétylcholine mais ont énormément d’effets secondaires pour un bénéfice moindre.

• Ménantine au stade sévère.

La maladie d’Alzheimer est à différencier de la confusion mentale.
 

La dépression
 

Une réaction dépressive est fréquente en début de maladie d’Alzheimer. Parfois, la dépression peut prendre le masque d’une démence (on parle alors de pseudo-démence dépressive).
 

Le vieillissement normal
 

Le vieillissement normal s’accompagne de modifications anatomiques et pathologiques du cerveau proches, bien que d’intensité moindre, de celles retrouvées dans la maladie d’Alzheimer. Le diagnostic différentiel ne peut en fait se poser qu’en début d’évolution de la maladie.

Dans le vieillissement normal, on retrouve essentiellement des difficultés attentionnelles et des troubles de la mémoire de travail, retentissant sur les aspects mnésiques à long terme et sur certains aspects langagiers (difficultés d’évocation mais apprentissage normal), et entrainant des difficultés dans la réalisation de taches complexes et chronométrées. Si ces difficultés peuvent (mais rarement) être suffisamment importantes pour interférer avec les activités, leur profil qualitatif et quantitatif est bien différent de celui retrouvé dans la maladie d’Alzheimer.
 

Démences non dégénératives
 

Les étiologies sont nombreuses mais l’étiologie principale reste vasculaire. L’étiologie non dégénérative d’une démence peut être suspectée sur plusieurs facteurs :

• contexte clinique particulier (notion d’AVC, prise de toxiques, contexte infectieux, altération de l’état général…)

• notion d’une focalisation à l’examen neurologique

• présence d’anomalies focales ou diffuses sur l’examen TDM/IRM de l’encéphale.

Bien qu’il y ait peu de consensus sur la définition de la démence vasculaire, le tableau clinique est habituellement différent de celui de la maladie d’Alzheimer, prenant plutôt l’aspect d’une démence sous-corticale ou d’un syndrome pseudo-bulbaire.

Il est établi à l’heure actuelle que l’hypertension artérielle ou le fait de faire un AVC favorise la survenue d’une maladie d’Alzheimer et/ou en aggrave l’évolution.

Souvent, une apraxie réflexive apparait précocement, rapidement suivie d’une apraxie constructive. Puis à un stade plus avancé, une apraxie idéo-motrice apparait, puis une apraxie idéatoire et enfin une apraxie de l’habillage.
 

L’apraxie réflexive
 

Trouble de l’imitation de gestes bimanuels dépourvus de signification. Ce trouble apparait de façon précoce. Selon Gély-Nargeot et Touchon (1996), l’apraxie réflexive nécessiterait un bon niveau d’analyse visuo-spatiale en relation avec le schéma corporel, sans pouvoir s’aider d’un quelconque support sémantique.
 

L’apraxie idéomotrice
 

Perturbation des gestes uniques et simples impliqués dans la réalisation de gestes complexes. Autrement dit, il s’agit de l’incapacité à agencer, l’un après l’autre, les différents temps d’un geste isolé, alors que le plan général d’action est préservé ; elle résulte d’une atteinte pariétale gauche. Elle serait présente relativement tôt dans la maladie d’Alzheimer.
 

L’apraxie idéatoire
 

Elle consiste en des difficultés dans l’utilisation d’objets réels ; elle se manifeste de manière concrète dans les actions quotidiennes. Elle entraine une réelle difficulté à utiliser des objets complexes (tels que les appareils électroménagers), puis plus simples (couverts, ouvre-boites).
 

L’apraxie de l’habillage
 

Elle apparait à un stade avancé de la maladie et entraine une dépendance du patient. L’apraxie de l’habillage serait présente dans 45% des cas de maladie d’Alzheimer.
 

L’apraxie constructive
 

Elle est très fréquente dans la maladie d’Alzheimer. Elle consiste en un trouble de la production et de la copie de dessins (en trois puis en deux dimensions). L’apparition est généralement très précoce, se limite alors à une perte de la troisième dimension. A un stade plus tardif, l’apraxie constructive apparait dans la reproduction de figures en deux dimensions et s’exprime par une déstructuration complète du dessin avec soi un éclatement de l’espace, soit un phénomène de clossing-in, c'est-à-dire une copie servile se rapprochant, voire collant au modèle. Attention toutefois, les études ont montré qu’un patient ayant un faible niveau socioculturel aura des difficultés à représenter la troisième dimension, même en l’absence d’un syndrome démentiel.

 

Définition de l’agnosie
 

Déficience de la reconnaissance des stimuli dans une seule modalité sensorielle sans déficit sensoriel élémentaire ni trouble majeur des autres fonctions cognitives.

Avant de parler d’un trouble cognitif de la reconnaissance visuelle, il faut démontrer que les fonctions visuelles élémentaires sont intègres, ce qui n’est pas toujours le cas chez les patients Alzheimer qui sont presque toujours âgés.

Il est donc nécessaire de faire pratiquer un bilan ophtalmologique complet (acuité visuelle, champ visuel, perception des couleurs…) avant tout test neuropsychologique d’agnosie.
 

Les agnosies visuelles sont fréquentes dans la maladie d’Alzheimer, plus particulièrement, l’agnosie de type associative. L’agnosie visuelle serait plus fréquente que tous les autres types d’agnosies.
 

La simultagnosie
 

Incapacité de percevoir une scène visuelle alors que les éléments isolés sont bien perçus. Il s’agit d’un rétrécissement du champ de l’attention visuelle.

La simultagnosie perturbe la lecture, le dénombrement et l’interprétation d’images complexes.
 

Agnosie des couleurs
 

Il s’agit d’une perte de la connaissance sémantique dans le domaine des couleurs, souvent associée à un trouble du langage. Les patients ne savent plus colorier des dessins en noir et blanc d’objets qui ont une couleur caractéristique (par exemple, ils peuvent colorier une grenouille en rouge). Ils sont souvent conscients de leurs erreurs mais ne savent pas les corriger. En fait, la perception des couleurs en elle-même semble intacte : ces patients peuvent ordonner de façon correcte une série de pastilles colorées du bleu au rouge (test de Fansworth, 1947).
 

La prosopagnosie
 

Elle se présente à un stade très avancé de la maladie d’Alzheimer. Il s’agit d’un trouble limité à l’identification des visages. Les patients ne reconnaissent plus les visages familiers (ou même leur propre visage dans un miroir), mais peuvent reconnaitre les personnes par leur voix, par leur démarche, par leur silhouette … Les patients peuvent déceler les différences entre deux visages, tout en restant incapable de les reconnaitre. Les patients prosopagnosiques peuvent montrer des signes de reconnaissance implicite ; les visages familiers peuvent induire des modifications éléctrophysiologiques en l’absence de reconnaissance explicite.

Troubles du langage au stade précoce
 

A ce stade de la maladie, le langage reste normal.
 

Troubles du langage au stade léger à modéré
 

Troubles de la production
 

La production orale spontanée est fluente mais incomplète. Le patient présente un manque du mot, utilise des « mots valises » (truc, machin…). Il y a présences d’incohérences dans le discours. L’articulation, la morphologie et la syntaxe sont préservées.

La lecture est préservée

Au niveau de l’écriture, le patient présente une dysorthographie.
 

Troubles de la compréhension
 

Les troubles de la compréhension du langage sont plus marqués que ceux de production.

La compréhension d’ordres simples est préservée, de même que celle des mots isolés, sauf celle concernant les mots abstraits. La compréhension des formes syntaxiques complexes est déficitaires (formes linguistiques utilisant les comparatifs, exprimant les relations causales, les inférences). La compréhension écrite est plus sévèrement atteinte que la compréhension orale. Les aspects lexico-sémantiques sont sévèrement perturbés alors que les aspects phonologiques, morphologiques et syntaxiques sont mieux préservés.

Les opérations linguistiques qui font appel à des algorithmes de transcodage (lecture, passer du graphème au phonème, écriture, passer du phonème au graphème) ou encore la répétition sont quasiment intactes (elles sont perturbées pour les mots irréguliers ou le homophones tous deux nécessitant le recours à une médiation lexicale).
 

 

Troubles du langage au stade modéré à sévère
 

Globalement, on observe une aggravation des déficits décrits plus haut.

Troubles de la production
 

A l’oral, le patient produit des paraphasies, des anaphores, persévère sur un élément (syllabe ou mot) ou sur un thème et utilise de façon incorrecte les prépositions.

La lecture est très perturbée.

L’écriture devient très désorganisée.
 

Troubles du langage au dernier stade
 

On relève une écholalie, une palilalie (le patient se répète lui même) jusqu’au mutisme.

Cependant, chez certains patients, la discrimination auditive, la répétition, les opérations simples de transcodage impliquées dans la lecture ou l’écriture peuvent rester relativement préservées mais la finalité sera tout de même le mutisme.

Trouble de la mémoire de Travail
 

Se reporter à la partie plus spécifique (troubles de la mémoire dans la Maladie d’Alzheimer).
 

Troubles de la catégorisation
 

Exemples de tests
 

• WCST

• MCST

• Tache de Delis : six cartes à classer selon des critères physiques et sémantiques
   

Résultats dans la démence de type Alzheimer
 

Sont mises en évidence des erreurs persévératives et des difficultés à trouver les différents critères de classements.
 

Troubles de la flexibilité
 

Exemples de test
 

• TMT a, b

• Tache de Belleville
   

Résultats dans la démence de type Alzheimer
 

Les patients Alzheimer sont déficitaires dans la réalisation de la partie B du TMT.
 

Troubles de la résolution de problèmes
 

Exemples de test
 

• Tour de Londres, de Hanoï

• Problèmes arithmétiques
   

Troubles de l’inhibition
 

Exemple des test
 

• Stroop

• WCST (persévérations)

• Hayling test

• Amorçage négatif

• Go-nogo

• Stop signal
   

Résultats dans la démence de type Alzheimer
 

On relève une diminution marquée de la capacité à ignorer ou inhiber des informations non pertinentes.
 

Troubles de la mémoire épisodiques en lien avec une atteinte exécutive
 

Les déficits exécutifs entraient des déficits au niveau du fonctionnement de la mémoire épisodique. On le voit à travers :

• les stratégies d’encodage

• les stratégies de récupération

• les fausses reconnaissances

• les intrusions et les confabulations

• le traitement des informations contextuelles.
   

En conclusion, les plaintes des patients et de leur entourage concernant les habiletés exécutives sont présentes dès le début de la maladie avec une difficulté à exécuter les activités complexes ou demandant de la flexibilité mentale (préparer un repas élaborer, conduire en ville…). Selon Perry et Hodges (1999), l’atteinte exécutive pourrait rendre compte d’une grande partie des difficultés des patients dans les activités de la vie quotidienne.

 

Troubles de mémoire épisodiques
 

California Verbal Learning Test (CVLT)
 

Apprentissage de 16 mots appartenant à 4 catégories différentes avec 5 essais d’apprentissage et une liste interférente. On retrouve des phases de rappel libre et indicé, un rappel différé et une reconnaissance. Ce test est construit sur le modèle de tests des 15 mots de Rey.
 

Test RL/RI 16 items (Grober et Buschke)
 

Ce test est basé sur le principe de « spécificité de l’encodage » (Thomson et Tulving, 1970) selon lequel plus la situation de rappel est proche de celle de l’encodage, meilleure sera la performance.

Profils des résultats dans la Maladie d’Alzheimer

Il n’y a pas ou peu de progression, d’amélioration de l’apprentissage d’un essai à l’autre.

Présence de troubles en rappel libre et en rappel indicé. En rappel libre, les performances sont faibles et on n’observe pas de progression des performances d’un essai à l’autre. Il y a un faible bénéfice de l’indiçage.

La sensibilité à l’indiçage (pourcentage de mots récupérés avec indiçage) diminue avec l’avancée dans la maladie. Mais même en début de maladie, elle est déficitaire (témoins environ 84% de bénéfice, dans la Maladie d’Alzheimer avec MMS à plus de 25/30, le bénéfice est d’environ 53%).

L’oubli pathologique indique un trouble du stockage : le rappel différé est déficitaire (il faut regarder l'écart, dans le test de Grober et Buschke entre le troisième rappel total et le rappel différé total; si l’écart est important, il y a un problème de stockage).

Production d’intrusions en rappel libre et indicé. Le patient rappel certains mots mais qui n’appartiennent pas à la liste d’apprentissage. La production d’intrusions est spécifique à la Maladie d’Alzheimer ; c’est dans cette pathologie que l’on en retrouve le plus grand nombre. Les intrusions seraient de nature différentes en rappel libre et indicé. En rappel libre, elles seraient liées à des troubles exécutifs, de contrôle de la réponse. En rappel indicé, elles seraient en lien avec un trouble sémantique ; le patient répond aux catégories sémantiques par un item plus familier (exemple, pour le fruit, répond « pomme »).

Présence de troubles de la reconnaissance. Le nombre de reconnaissance correcte est quasi le même que celui de témoins mais il y a beaucoup de fausses reconnaissances dans la Maladie d’Alzheimer. Quand on examine les performances en reconnaissances, il faut également tenir compte des erreurs pour effectuer un diagnostic différentiel. On observe également un biais positif dans la Maladie d’Alzheimer : en phase de reconnaissance, le patient à tendance à répondre « oui » quand il ne sait pas.
 

RI 48
 

Rappel indicé de 48 items afin d’éviter les effet plafonds. Ce test s’inspire du test de Grober et Buschke, avec l’idée que ce dernier n’est pas assez sensible pour détecter les patients au stade précoce de la maladie. Il n’y a que des rappels indicés car il s’agit de la mesure la plus sensible pour détecter la Maladie d’Alzheimer.

Scores normaux :

- Avant 60 ans : 30/48

- Après 60 ans : 25/48

Dans la Maladie d’Alzheimer, on retrouve beaucoup d’intrusions.
 

Doors and People Test
 

Ce test est constitué de quatre parties :

• reconnaissance visuelle : le sujet doit mémoriser deux séries de photographies en couleur de portes. La tache de reconnaissance se fait en choix forcé parmi 4 items. Il y a deux niveaux de difficultés, en fonction du degré de similitude de distracteurs.

• Rappel visuel

• Reconnaissance verbal

• Rappel verbal

Profils des résultats dans la Maladie d’Alzheimer

Les performances sont globalement déficitaire chez le patients atteints de Maladie d’Alzheimer comparé au groupe contrôle. 64% des patients atteints de Maladie d’Alzheimer on un score en verbal inférieur à celui obtenu en visuel (30% présentent le profil inverse). Il n’y a pas de différence de score entre le rappel et la reconnaissance qui serait le reflet, selon les auteurs, d’un déficit d’encodage (Greene, Baddeley et Hodges, 1996).
 

Troubles de la mémoire de Travail
 

Selon le modèle de Baddeley et Hitch, la mémoire de travail est un système mnésique à capacité limitée destiné au maintien temporaire et à la manipulation d'une information, nécessaire à la réalisation de tâches cognitives complexes. iL est composé d’un administrateur central et de deux systèmes qualifiés de « systèmes esclaves » : la boucle phonologique et le calepin visuo-spatial.
 

Effet de récence
 

Dans la Maladie d’Alzheimer, la courbe est abaissée et cet effet dépend du rappel général.
 

Les empans
 

Dans la Maladie d’Alzheimer, les empans sont généralement réduits sauf l’empan de chiffres qui peut être normal en début d’évolution.
 

Evaluation du fonctionnement de la boucle phonologique
 

Les effets de longueur de mots et de similitude phonologique ainsi que celui de suppression articulatoire sont présents en début de maladie et ne diffèrent pas de ceux des sujets normaux. Ceci montre l’efficience du système de stockage phonologique et de la boucle de récapitulation articulatoire.

Toutefois, un sous groupe de patients montre des atteintes de la boucle phonologique ; l’effet de similitude est réduit chez les patient Alzheimer. Ce dernier résultat est compatible avec la présence d’hétérogénéité chez les patients avec une démence de type Alzheimer. Ce sous groupe pourrait être plus atteint sur le plan du langage.
 

Evaluation du fonctionnement du calepin visuo-spatial
 

On observe dans la Maladie d’Alzheimer une diminution de l’empan pour du matériel visuo-spatial.

Exemple de tests :

• Blocs de Corsi

• Visual pattern test

• Version visuo-spatiale du Brown et Peterson

• Delayed Matching to Sample
   

Evaluation du fonctionnement de l’administrateur central
 

On relève une atteinte sur plusieurs taches mesurant les composantes exécutives de la mémoire de travail :

• Procédure de Brown et Peterson : atteinte marquée avec du matériel verbal et non verbal dès les premières secondes du délai. Le trouble en non verbal apparaît même sans tache interférente.

• Double tache : atteinte de l’attention divisée chez les patients présentant une démence de type Alzheimer.

• Manipulation

• Alternance

• Inhibition

Les patients Alzheimer montrent une atteinte marquée du contrôle attentionnel qui se manifeste sur différentes composantes (inhibition…). Certaines de ces taches sont spécifiques parce qu’elles ne sont pas touchées dans le vieillissement normal ; il s’agit de l’attention divisée et de la manipulation.

La encore, on peut observer une hétérogénéité au niveau de l’atteinte de la mémoire de travail. On peut retrouver une atteinte de l’administrateur centrale et de la boucle phonologique ou uniquement une déficience de la boucle phonologique.
 

Troubles de la mémoire sémantique
 

Mise en évidence d’une atteinte de la mémoire sémantique dans la Maladie d’Alzheimer.
 

Tache de dénomination d’objets réels ou imagés
 

Dans la Maladie d’Alzheimer on retrouve une incapacité à nommer des objets familier ; manque du mot. A ce type d’épreuves, trois types d’erreurs peuvent être produites :

• les non réponses

• les erreurs de type visuel (répondre balle pour une orange) qui peut être en lien avec un trouble gnosique

• les erreurs de type sémantiques.

Parmi ces dernières on retrouve :

• la production du nom d’un autre exemplaire appartenant à la même catégorie (répondre carotte au lieu de céleri).la production du nom de la catégorie sémantique à la place du nom de l’exemplaire spécifique (répondre légume au lieu de céleri)

• la production une information liée à l’exemplaire (répondre « sert à faire la soupe » au lieu de céleri). C’est ce que l’on nomme des circonvolutions.

Les patients Alzheimer font essentiellement des erreurs de type sémantique, en particulier « nom de catégorie » et « sémantique associative ».
 

Fluences verbales
 

On compte le nombre de mots corrects, le nombre de persévérations et d’intrusions.

Clustering : (groupement) produire des mots d’une mêmes catégories les uns après les autres (exemple, pour les anaux, dire des noms d’animaux de la ferme, puis marins, puis d’Afrique…). il mettrait en jeu des processus sémantiques et lexicaux

Switching : il s’agit de passer d’une catégorie à une autre (dire des animaux de la ferme puis passer aux animaux marin…). Il mettrait en jeu des processus exécutifs.

Troyer et al (1998) ont observé que les patients Alzheimer produisaient des regroupements plus petits que les sujets témoins en fluence littérale et catégorielle, et qu’ils passaient moins souvent s’une sous-catégorie à une autre (switching) en fluence catégorielle). (attention toutefois car cette étude ne tien pas compte du ralentissement qui induit moins de productions donc moins de phénomènes de clusering et de switching par rapport à des sujets témoins).
 

Tâche de décision lexicale
 

On observe une évolution des effets d’amorçage sémantique dans la Maladie d’Alzheimer, amenant à conclure à un déficit du stock sémantique, celui-ci se dégradant avec l’avancée de la maladie.

Cependant, de nouvelles études montre un effet d’amorçage plus important chez les patients Alzheimer par rapport aux sujets témoins ce qui signerait un déficit d’accès à un stock préservé.

Etude de Giffard et al, 2001 ; ils mesurent les temps de réaction dans une tache de décision lexicale. Ils font varier la nature du lien sémantique :

- condition1 : lion/tigre : lien de coordination

- condition 2 : tigre/rayures : lien attribut.

Résultats

Dans la première condition, ils observent un effet d’hyper amorçage chez les patients Alzheimer. Dans la seconde condition, ils montrent un effet d’amorçage inférieur par rapport aux sujets témoins ; cet effet d’amorçage diminuant avec l’avancée dans la maladie.

Interprétations

L’effet d’hyper amorçage serait expliqué par une perte des connaissances sémantiques qui réduit le temps de recherche dans un réseau sémantique moins dense. Les patient s Alzheimer perdraient en premier lieu les informations sur les attributs spécifiques des objets ; ainsi, il ne font pas la distinction entre un lion et un tigre d’où l’hyper amorçage. Dans un second temps, les informations super ordonnées seraient également atteintes d’où la disparition de l’effet d’amorçage.
 

Appariement d’items en fonction d’un critère donné
 

Exemple, appariement visuo-verbal : associé le nom d’un objet à l’image le représentant parmi un choix multiple.

Réponses aux questions sondant des connaissances générales

Par exemple, où vit le tigre ?, De quel couleur est le drapeau de la France ?…
 

Troubles de la mémoire procédurale
 

Le système procédural permet d’acquérir des habiletés motrices et cognitives. De manière général, il peut être considéré comme un système de « performance en direct ». il est impliqué dans l’apprentissage de nombreux type d’habiletés et d’algorithmes comportementaux et cognitifs, il opère à un niveau automatique plutôt que consciemment contrôlé, ses sorties ne sont pas cognitives et il peut opérer indépendamment des structures hippocampiques (Squire, 1987). Les apprentissages procéduraux sont de nature progressive, incrémentielle. A la différence de l’amorçage, ici, c’est la répétition qui fait que l’on s’améliore. l’exposition répétée à une situation expérimentale entraîne, avec la pratique, une amélioration des performances, sans pour autant pour autant qu’il soit nécessaire pour le sujet d’évoquer de façon consciente les épisodes antérieurs.

Le système procédural concerne l’apprentissages de procédures :

• perceptivo-motrices

• perceptivo-verbales

• cognitives

on localise la mémoire procédurale au niveau des noyaux gris centraux et du cervelet ce qui expliquerait son altération dans les démences sous-corticales mais pas dans la Maladie d’Alzheimer.

Exemple de tâches

• poursuite d’une cible en mouvement

• dessin en miroir

• SRTT 5serial reaction time test)

• Lecture en miroir

• Tour de Hanoï

Performances dans la Maladie d’Alzheimer

Les performances procédurales motrices sont solides chez les patients Alzheimer. L’apprentissage procédural est préservé pour les procédures motrices et verbales. Les procédures cognitives sont à part car elles mettent en jeu la mémoire de travail et les fonctions exécutives qui sont perturbées dans la Maladie d’Alzheimer.

Cette forme évolue schématiquement en trois phases :

• phase pé-démentielle qui s’étend de quelques moins à 5 ans. Cette phase peut manquer ou passer inaperçue chez certains patients
• phase d’état (démence légère à modérée) de 5 à 7 ans
• phase terminale (démence sévère) de 2 ans.

Phase pré-démentielle

L’apparition des premiers symptômes est insidieuse et se manifeste par des troubles de mémoire et des modifications affectives.

Les troubles de la mémoire sont relativement isolés et dont le patient se plaint le plus souvent. Parfois, il y aune très bonne conscience du trouble, le patient sait que quelques chose ne va pas mais a beaucoup de mal à l’exprimer. ainsi, les troubles mnésiques constituent généralement le motif de consultation dans plus de trois quarts des cas. Le début des troubles est insidieux et l’aggravation est progressive. Cela aboutit plus ou moins rapidement (quelques moins à plusieurs années) à un véritable syndrome amnésique. Ces déficits mnésiques traduisent l’atteinte des formations hippocampiques indispensables aux processus de mémorisation des informations nouvelles (contrairement aux troubles observés dans le vieillissement normal, la dépression ou les autres affections démentielles qui perturbent les mécanismes de rappel des informations mémorisées). C’est pourquoi les déficits mnésiques à ce stade portent uniquement sur le passé récent : le patient oublie des évènements récents, répète les questions, perds des objets, est mal orienté dans le temps… Un autre élément est très évocateur : les conséquences des troubles mnésiques sont assez rapidement constatées par l’entourage alors que le patient minimise ses difficultés (il oublie qu’il oublie). C’est donc à l’initiative de la famille qu’à lieu le plus souvent la consultation, soit du fait du retentissement objectif des troubles mnésiques, soit de leur association aux modifications du comportement.

En pratique, la gravité des troubles de mémoire étant affirmés, on s’attache à rechercher une perturbation instrumentale, et notamment un trouble du langage, deuxième élément sémiologique de la maladie. Schématiquement ;, au début , le tableau est celui d’une aphasie anomique avec un manque du mot. Puis apparaissent des paraphasies de plus en plus nombreuses, surtout de type sémantique, un discours dysyntaxique, une compréhension orale perturbée alors que la répétition et la lecture à haute voix sont encore préservées. Ce stade rappelle l’aphasie transcorticale sensorielle. Enfin, l’aggravation progressive conduit à un tableau d’aphasie globale.

Les autres perturbations instrumentales fréquentes sont l’apraxie constructive et les troubles des opérations visuelle complexes (troubles visuo-spatiaux, trouble de l’orientation spatiale dans un environnement familier, troubles de la reconnaissance des visages familiers (prosopagnosie), des objets (agnosie d’objets). L’apraxie réflexive (imitation de positions de mains sans signification) est précoce, les praxies gestuelles étant perturbées plus tardivement.

Syndrome amnésique et Maladie d’Alzheimer

Amnésie antérograde

L’oubli se manifeste après un certain délai qui au début de maladie est très long, ou quand il y a compétitions entre différentes informations. Au début, son intensité n’est pas massive, il s’agit d’une « baisse de la mémoire », l’évolution étant progressive. De plus, elle dépend du moment de l’évaluation (difficultés du diagnostic en début de maladie).

Les patients présentent un oubli à mesure, une désorientation dans le temps et dans l’espace (une dissociation à ce niveau est possible) qui au début sont fluctuants.

La mémoire épisodique (contextuelle) est principalement atteinte. Peu d’études ont été faites sur l’évaluation des connaissances générales (la mémoire sémantique).

Amnésie rétrograde

Elle est rarement totale au début de la maladie. Elle est d’abord limitée dans le temps avec présence d’un gradient temporel (loi de Ribot : préservation des souvenirs les plus anciens). L’atteinte porte sur les souvenirs personnels ou les événements contextualisés (mémoire épisodique). L’atteinte des connaissances générales est plus tardive.

Les troubles de la mémoire sont habituellement les symptômes inaugural et longtemps prédominant. Même si l’atteinte d’autres secteurs cognitifs n’est pas encore évidente à ce stade de la maladie, la probabilité d’évolution vers une Maladie d’Alzheimer avérée est importante devant un trouble massif de la mémoire antérograde installé progressivement et pour lequel aucune autre étiologie n’est mise en cause.

Certains auteurs proposent de regrouper tous les patients qui ont une altération du fonctionnement mnésique (par rapport à des sujets de même âge et de même niveau d’éducation) dans un cadre syndromique particulier : le trouble cognitif léger (« mild cognitif impairment ») et de considérer qu’il s’agit d’un groupe à risque de développer une Maladie d’Alzheimer. Mais attention, il n’est pas certain que tous les patients ayant des troubles de mémoire isolés évoluent vers la démence d’où la nécessité d’un suivi évolutif.

Au stade pré-démentiel, il n’y a aucune détérioration intellectuelle et l’autonomie est quasi normale mais une limitation apparaît dans les activités de vie quotidienne les plus complexes (gestion financière, déclaration de revenus, orientation dans les lieux non familiers). Les patients ont une bonne conscience de leurs troubles sur le moment, quand on les leur montre.

Les manifestations comportementales accompagnant les troubles mnésiques dans plus de la moitié des cas sont à l’origine de la consultation dans 25% des cas. Il s’agit essentiellement d’une apathie, caractérisée par une baisse de la motivation, une perte d’intérêt vis à vis des activités de loisir, des activités sociales, un repli sur soi, symptômes volontiers interprétés comme une dépression. En réalité, l’humeur n’est pas dysphorique et il n’existe pas de troubles somatiques de dépression (modifications du sommeil, de l’appétit, ralentissement moteur). Les modifications affectives sont le plus souvent un mélange d’émoussement affectif et d’incontinence émotionnelle accompagnés d’irritabilité.

Phase d’état

Le trouble de mémoire devient très global et franc avec :

• un syndrome amnésique franc avec désorientation temporo-spatiale
• une amnésie rétrograde qui touche de plus en plus les faits lointains et s’étend aux aspects autobiographiques

Les troubles des fonctions symboliques sont nets avec :

• des troubles du langage : aphasie avec manque du mot dans le discours spontané (circonvolutions, périphrases), puis dans les épreuves de dénomination, troubles de la compréhension et discours de plus en plus vide et jargonné.
• Des troubles gnosiques avec un déficit d’identification des personnes, puis des objets. Les personnes proches finissent par ne plus être reconnues et le patient peut même ne pas se reconnaître dans un miroir. Il n’a pas conscience de ses déficits (anosognosie).
• Des déficits praxiques visuoconstructifs (difficultés à reproduire des figures complexes), réflexives, symboliques et d’habillage.

A ce stade, il y a des troubles notables des fonctions exécutives et du raisonnement. L’autonomie est diminuée : le patient à des difficultés à gérer son traitement médicamenteux, l’argent, à prendre les transports en commun, téléphoner, s’habiller, faire sa toilette, se raser, participer aux activités domestiques…

Les modifications comportementales sont généralement nettes avec augmentation de l’apathie, irritabilité auxquelles se joignent volontiers une symptomatologie dépressive et anxieuse. Les phénomènes psychotiques sont d’apparition plus tardive (idées délirantes de vol, de préjudice, hallucinations visuelles plus ou moins élaborées).

Toutefois, le comportement social de ces patients est longtemps conservé et le déficit cognitif peut ainsi ne pas apparaître à un examen rapide ou à un observateur non entraîné s’il n’est pas recherché systématiquement.

Contrairement à la phase prédémentielle, le tableau est ici très hétérogène, la présence et l’importance des diverses manifestations cognitives et comportementales varient beaucoup d’un patient à l’autre.

La sévérité de la démence est évaluée soit sur des critères purement cognitifs :

• démence légère : MMS entre 20 et 24
• démence modérée : MMS entre 10 et 18
• démence sévère : MMS inférieur à 10

(mais attention le MMS ne constitue en aucun cas un test diagnostic) soit sur l’autonomie (légère, autonomie partiellement conservée, modérée aide nécessaire a dans beaucoup d’activités, sévère perte d’autonomie) soit sur des échelles composites GDS ou CDR.

Phase terminale

On parle de « désert cognitif ». Les troubles moteurs entraînent une perte de la marche, une rigidité motrice permanente et une double incontinence. Le patient présente des difficultés d’alimentation. le décès survient par suites de complications liées à la dénutrition et l’alitement.

 

Les formes atypiques de la Maladie d'Alzheimer

 

 

Critères NINCDS-ADRDA de la Maladie d’Alzheimer
 

I- Critères de diagnostic clinique de Maladie d’Alzheimer probable
 

- démence établie à l’examen clinique

- déficit dans au moins deux domaines des fonctions cognitives

- aggravation progressive de la mémoire et d’autres fonctions cognitives

- pas d’altération de la conscience

- début entre 40 et 90 ans, le plus souvent après 65 ans

- absence de cause systémique ou d’autres affections cérébrales pouvant être rendues responsables des troubles
 

II- Eléments en faveur du diagnostic de Maladie d’Alzheimer probable
 

- détérioration progressive des fonctions spécifiques : langage (aphasie), habiletés motrices (apraxie), perception (agnosie) - perturbation des activités quotidiennes et du comportement

- notion familiale de troubles similaires

- normalité des examens paracliniques : LCR normal, EEG normal ou non spécifique, atrophie cérébrale normale au CT scan
 

III- Autres aspects cloniques compatibles avec le diagnostic de Maladie d’Alzheimer probable
 

- plateaux dans la progression de la maladie

- association de symptômes de dépression, insomnie, incontinence, hallucination, accès d’agitation verbale ou comportementales, troubles sexuels, perte de poids.

- Autres symptômes neurologiques chez certains patients, en particulier en phase évoluée de la maladie (hypertonie, myoclonies, troubles de la marche)

- Crises comitiales tardives

- CT scan Normal
 

IV- Aspects rendant improbable le diagnostic de Maladie d’Alzheimer
 

- début soudain

- signes neurologiques focaux tels que : hémiplégie, déficit sensitif, altération du champ visuel, incoordination survenant en début d’évolution

- crises comitiales et troubles de la marche survenant très tôt dans l’évolution de la maladie
 

V- Diagnostic clinique de Maladie d’Alzheimer impossible
 

- sur la base d’un syndrome démentiel et en l’absence d’autres troubles neurologiques, psychiatriques ou systémiques suffisants pour causer la démences, lorsque le mode de début, la présentation et l’aspect évolutif sont atypiques

- en présence d’une autre affection systémique ou neurologique suffisante pour causer la démence, mais considérée comme n’étant pas la cause de la démence

- lorsqu’un déficit cognitif isolé s’aggrave progressivement en l’absence d’autre cause identifiable.
 

VI- Critères diagnostiques de Maladie d’Alzheimer certaine
 

- les critères le Maladie d’Alzheimer probable et

- la preuve histopathologique obtenue par biopsie et autopsie
 

Parmi ces critères diagnostiques, une place centrale est occupée par les troubles de mémoire, habituellement les plus précoces, d’installation insidieuse et progressive, et se manifestant sous la forme d’oubli des faits récents dont la fréquence et l’importance dans la vie quotidienne vont finir par alerter la famille (moins souvent le patient lui même).

Les faits anciens sont relativement mieux préservés au début de la maladie mais seront également affectés progressivement en cours d’évolution.
 

Les troubles mnésiques doivent être associés à au moins un autre déficit cognitif, concernant notamment les fonctions instrumentales (surtout le langage mais aussi les praxies et les gnosies), l’orientation temporo-spatiale, le jugement, le raisonnement et les fonctions exécutives (fonctions frontales, capacité de penser abstraitement, de faire des plans, de les exécuter et de les contrôler). Présence fréquente de modifications comportementales et thymiques (apathie ou agitation, anxiété, troubles dépressifs; plus tardivement hallucinations et idées délirantes).
 

L’installation des déficits est insidieuse et progressive (l’installation peut être linaire ou sinusoïdale) sans trouble de conscience ou de vigilance (donc à distance d’un syndrome confusionnel) et sans déficit neurologique.
 

Retentissement dans la vie quotidienne avec perte d’autonomie.
 

Elimination de toute autre cause par l’examen clinique et quelques examens complémentaires, à même d’expliquer les syndrome démentiel, autre maladie ou lésion cérébrale, maladie systémique ou syndrome dépressif grave. Cela conduit, outre l’interrogatoire et l’examen clinique à la réalisation systématique de certains examens : imagerie cérébrale (scanner X, IRM), examens biologiques (NF, VS, ionogramme, TSH et occasionnellement selon le contexte EEG, PL, sérologie, HIV, examen tomoscintigraphiques…).
 

Age compris entre 40 et 90 ans.

 

 

Le mécanisme des symptômes est :

- lié à un déficit de la transmission cholinergique

- lié à une atrophie cérébrale et perte neuronale, c’est à dire une déafférentation des connexions cortico-corticales due :

• à la présence de plaques séniles (accumulation de substance amyloïde autour des neurones)

• aux dégénérescences neurofibrillaires
   

Les plaques séniles
 

Les plaques séniles correspondent à une accumulation extra-cellulaire de protéines beta-amyloïde A4, entourée de prolongements neuronaux dégénérés. Il existe aussi des dépôts amyloïdes dans les petites artérioles leptoméningées et perforantes. La formation d’amyloïde semble avoir un rôle dans la pathologie de la Maladie d’Alzheimer. la protéine bêta A4 naît à partir d’un précurseur (APP), dont le gène est situé sur le chromosome 21 ; l’APP est un récepteur membranaire présent à la surface de nombreuses cellules (y compris en dehors du système nerveux).
 

Les dégénérescences neurofibrillaires
 

Les dégénéréscences neurofibrillaires sont constituées par l’accumulation intra-cytoplasmique de protéines du cytosquelette (protéine TAU, jouant également un rôle important dans le transfert des protéines du corps cellulaire du neurone vers la synapse de celui-ci) anormalement phosphorylées, groupées en paires de filaments hélicoïdaux. eLles sont peu spécifiques, apparaissent plus tard que les plaques séniles, et précèdent probablement la mort cellulaire).

La topographie des lésions est caractéristique et explique les signes cliniques :

- atteinte importante du cortex limbique expliquant les troubles mnésiques et les modifications thymiques

- atteinte importante du cortex associatif (tout f’abord pariéto-temporal puis frontal) expliquant les troubles des fonctions instrumentales (« syndrome aphaso-apraxo-agnosique ») et le syndrome frontal

 

- les structures sous-corticales peuvent également être touchées (noyau basal de Meynert) ce qui provoque des troubles attentionnels et psycho-comportementaux.
 

Il y aurait également une modification de la modulation cholinergique du fonctionnement cérébrale dans la Maladie d’Alzheimer ; les traitements actuels visent à augmenter le taux d’acétylcholine dans le cerveau en empêchant sa dégradation. L’efficacité de ces traitement reste limitée.

Les lésions cérébrales débutent généralement au niveau du gyrus parahippocampique (avec dégénérescence neurofibrillaire importante et moins de plaques séniles) . on retrouve également des lésions massives au niveau du néocortex et des noyaux gris centraux.

La progression des lésions n’est pas aléatoire et aurait une progression inverse de la myélinisation corticale. Six stades successives peuvent être distingués :

• stades I et II : atteintes transentorhinales

• stades III et IV : atteintes limbiques

• Stades V et VI : atteintes néocorticales

Physiopathologie de la Maladie d'Alzheimer

 Hormis les rares formes génétiques, divers facteurs associés entraîneraient l’amyloïdose qui provoquerait la perte des connexions synaptiques d’où le syndrome clinique et le diagnostic. En effet, pour la plupart des auteurs, l’élément physiopathologique central de la Maladie d’Alzheimer serait la formation de dépôts amyloïdes. Les anomalies du cytosquelette seraient postérieures à ceux-ci.

 

Les formes à début tardif (65 ans et plus) représentent l’essentiel des cas. Leur fréquence augmente de façon exponentielle avec l’âge. Ainsi, l’incidence est faible avant 65 ans puis double toutes les tranches de 5 ans d’âge. En France, l’incidence est de 0.24% pour la tranche 65-69 ans et passe à 4,29% chez les 85-89 ans (données de l’étude PAQUID, étude de cohortes en Aquitaine, Dordogne et gironde depuis 1989).
 

La prévalence est proche de 0 avant 60 ans. Elle passe à 4% après 65 ans et est estimée à près de 30% après 85 ans.
 

Les facteur de risque de la Maladie d’Alzheimer sont :

- l’âge. Il s’agit sans doute du facteur de risque le plus important. La Maladie d’Alzheimer est liée et non due à l’âge. Ainsi, la Maladie d’Alzheimer est d’autant plus fréquente que l’âge est élevé.

- le sexe féminin. En effet, plus de femmes sont atteintes de la Maladie d’Alzheimer que d’homme. dans ce contexte, des essais de traitements hormonaux ont été pratiqués mais ils multiplient le risque de démence.

- un faible niveau d’études (les études à ce sujet restent flou car un bas niveau éducatif est également en lien avec une consommation plus importante d’alcool, de tabac et une fréquence plus importantes d’accidents).

- un faible tissu social (personnes isolées ou ayant peu d’activités…)

- les facteurs de risquent qui diminuent les ressources cérébrales soit :

• les maladie vasculaire (hypertension artérielle, diabète, antécédents d’accidents vasculaires cérébraux).

• Les antécédents de traumatismes crâniens

• Les antécédents de dépression

En effet, chaque individu posséderait un capital cérébral propre qu’il perd au fil des années, des événements. Tous les facteurs diminuant ces ressources neuronales vont favoriser l’expression de la Maladie d’Alzheimer.
 

Certaines éléments semblent à l’inverse présenter un certain rôle protecteur comme :

- un haut niveau d’éducation

- une consommation modérée d’alcool (vin, bière entraînant une réduction des maladies cardio-vasculaires. Le tanin présent dans le vin serait un capteur des radicaux libres)

- la prise de traitement anti-inflammatoire au long cours

- les traitements par statine

- des facteurs nutritionnels (antioxydants, vitamines E)

La prise d’œstrogène après la ménopause, qui avait été considérée autrefois comme facteur protecteur potentiel s’avère aujourd’hui augmenter le risque de maladie d’Alzheimer.