Formes typiques et atypiques de la Maladie d'Alzheimer

Cette forme évolue schématiquement en trois phases :

• phase pé-démentielle qui s’étend de quelques moins à 5 ans. Cette phase peut manquer ou passer inaperçue chez certains patients
• phase d’état (démence légère à modérée) de 5 à 7 ans
• phase terminale (démence sévère) de 2 ans.

Phase pré-démentielle

L’apparition des premiers symptômes est insidieuse et se manifeste par des troubles de mémoire et des modifications affectives.

Les troubles de la mémoire sont relativement isolés et dont le patient se plaint le plus souvent. Parfois, il y aune très bonne conscience du trouble, le patient sait que quelques chose ne va pas mais a beaucoup de mal à l’exprimer. ainsi, les troubles mnésiques constituent généralement le motif de consultation dans plus de trois quarts des cas. Le début des troubles est insidieux et l’aggravation est progressive. Cela aboutit plus ou moins rapidement (quelques moins à plusieurs années) à un véritable syndrome amnésique. Ces déficits mnésiques traduisent l’atteinte des formations hippocampiques indispensables aux processus de mémorisation des informations nouvelles (contrairement aux troubles observés dans le vieillissement normal, la dépression ou les autres affections démentielles qui perturbent les mécanismes de rappel des informations mémorisées). C’est pourquoi les déficits mnésiques à ce stade portent uniquement sur le passé récent : le patient oublie des évènements récents, répète les questions, perds des objets, est mal orienté dans le temps… Un autre élément est très évocateur : les conséquences des troubles mnésiques sont assez rapidement constatées par l’entourage alors que le patient minimise ses difficultés (il oublie qu’il oublie). C’est donc à l’initiative de la famille qu’à lieu le plus souvent la consultation, soit du fait du retentissement objectif des troubles mnésiques, soit de leur association aux modifications du comportement.

En pratique, la gravité des troubles de mémoire étant affirmés, on s’attache à rechercher une perturbation instrumentale, et notamment un trouble du langage, deuxième élément sémiologique de la maladie. Schématiquement ;, au début , le tableau est celui d’une aphasie anomique avec un manque du mot. Puis apparaissent des paraphasies de plus en plus nombreuses, surtout de type sémantique, un discours dysyntaxique, une compréhension orale perturbée alors que la répétition et la lecture à haute voix sont encore préservées. Ce stade rappelle l’aphasie transcorticale sensorielle. Enfin, l’aggravation progressive conduit à un tableau d’aphasie globale.

Les autres perturbations instrumentales fréquentes sont l’apraxie constructive et les troubles des opérations visuelle complexes (troubles visuo-spatiaux, trouble de l’orientation spatiale dans un environnement familier, troubles de la reconnaissance des visages familiers (prosopagnosie), des objets (agnosie d’objets). L’apraxie réflexive (imitation de positions de mains sans signification) est précoce, les praxies gestuelles étant perturbées plus tardivement.

Syndrome amnésique et Maladie d’Alzheimer

Amnésie antérograde

L’oubli se manifeste après un certain délai qui au début de maladie est très long, ou quand il y a compétitions entre différentes informations. Au début, son intensité n’est pas massive, il s’agit d’une « baisse de la mémoire », l’évolution étant progressive. De plus, elle dépend du moment de l’évaluation (difficultés du diagnostic en début de maladie).

Les patients présentent un oubli à mesure, une désorientation dans le temps et dans l’espace (une dissociation à ce niveau est possible) qui au début sont fluctuants.

La mémoire épisodique (contextuelle) est principalement atteinte. Peu d’études ont été faites sur l’évaluation des connaissances générales (la mémoire sémantique).

Amnésie rétrograde

Elle est rarement totale au début de la maladie. Elle est d’abord limitée dans le temps avec présence d’un gradient temporel (loi de Ribot : préservation des souvenirs les plus anciens). L’atteinte porte sur les souvenirs personnels ou les événements contextualisés (mémoire épisodique). L’atteinte des connaissances générales est plus tardive.

Les troubles de la mémoire sont habituellement les symptômes inaugural et longtemps prédominant. Même si l’atteinte d’autres secteurs cognitifs n’est pas encore évidente à ce stade de la maladie, la probabilité d’évolution vers une Maladie d’Alzheimer avérée est importante devant un trouble massif de la mémoire antérograde installé progressivement et pour lequel aucune autre étiologie n’est mise en cause.

Certains auteurs proposent de regrouper tous les patients qui ont une altération du fonctionnement mnésique (par rapport à des sujets de même âge et de même niveau d’éducation) dans un cadre syndromique particulier : le trouble cognitif léger (« mild cognitif impairment ») et de considérer qu’il s’agit d’un groupe à risque de développer une Maladie d’Alzheimer. Mais attention, il n’est pas certain que tous les patients ayant des troubles de mémoire isolés évoluent vers la démence d’où la nécessité d’un suivi évolutif.

Au stade pré-démentiel, il n’y a aucune détérioration intellectuelle et l’autonomie est quasi normale mais une limitation apparaît dans les activités de vie quotidienne les plus complexes (gestion financière, déclaration de revenus, orientation dans les lieux non familiers). Les patients ont une bonne conscience de leurs troubles sur le moment, quand on les leur montre.

Les manifestations comportementales accompagnant les troubles mnésiques dans plus de la moitié des cas sont à l’origine de la consultation dans 25% des cas. Il s’agit essentiellement d’une apathie, caractérisée par une baisse de la motivation, une perte d’intérêt vis à vis des activités de loisir, des activités sociales, un repli sur soi, symptômes volontiers interprétés comme une dépression. En réalité, l’humeur n’est pas dysphorique et il n’existe pas de troubles somatiques de dépression (modifications du sommeil, de l’appétit, ralentissement moteur). Les modifications affectives sont le plus souvent un mélange d’émoussement affectif et d’incontinence émotionnelle accompagnés d’irritabilité.

Phase d’état

Le trouble de mémoire devient très global et franc avec :

• un syndrome amnésique franc avec désorientation temporo-spatiale
• une amnésie rétrograde qui touche de plus en plus les faits lointains et s’étend aux aspects autobiographiques

Les troubles des fonctions symboliques sont nets avec :

• des troubles du langage : aphasie avec manque du mot dans le discours spontané (circonvolutions, périphrases), puis dans les épreuves de dénomination, troubles de la compréhension et discours de plus en plus vide et jargonné.
• Des troubles gnosiques avec un déficit d’identification des personnes, puis des objets. Les personnes proches finissent par ne plus être reconnues et le patient peut même ne pas se reconnaître dans un miroir. Il n’a pas conscience de ses déficits (anosognosie).
• Des déficits praxiques visuoconstructifs (difficultés à reproduire des figures complexes), réflexives, symboliques et d’habillage.

A ce stade, il y a des troubles notables des fonctions exécutives et du raisonnement. L’autonomie est diminuée : le patient à des difficultés à gérer son traitement médicamenteux, l’argent, à prendre les transports en commun, téléphoner, s’habiller, faire sa toilette, se raser, participer aux activités domestiques…

Les modifications comportementales sont généralement nettes avec augmentation de l’apathie, irritabilité auxquelles se joignent volontiers une symptomatologie dépressive et anxieuse. Les phénomènes psychotiques sont d’apparition plus tardive (idées délirantes de vol, de préjudice, hallucinations visuelles plus ou moins élaborées).

Toutefois, le comportement social de ces patients est longtemps conservé et le déficit cognitif peut ainsi ne pas apparaître à un examen rapide ou à un observateur non entraîné s’il n’est pas recherché systématiquement.

Contrairement à la phase prédémentielle, le tableau est ici très hétérogène, la présence et l’importance des diverses manifestations cognitives et comportementales varient beaucoup d’un patient à l’autre.

La sévérité de la démence est évaluée soit sur des critères purement cognitifs :

• démence légère : MMS entre 20 et 24
• démence modérée : MMS entre 10 et 18
• démence sévère : MMS inférieur à 10

(mais attention le MMS ne constitue en aucun cas un test diagnostic) soit sur l’autonomie (légère, autonomie partiellement conservée, modérée aide nécessaire a dans beaucoup d’activités, sévère perte d’autonomie) soit sur des échelles composites GDS ou CDR.

Phase terminale

On parle de « désert cognitif ». Les troubles moteurs entraînent une perte de la marche, une rigidité motrice permanente et une double incontinence. Le patient présente des difficultés d’alimentation. le décès survient par suites de complications liées à la dénutrition et l’alitement.

Les formes atypiques de la Maladie d'Alzheimer