Aspects cliniques de la Maladie d'Alzheimer

Le diagnostic de Maladie d’Alzheimer doit être précoce dans le but d’une prise en charge adaptée, qu’elle soit médicale, cognitive et sociale. Or, le diagnostic de certitude ne pouvant être apporté sans preuve anatomopathologique, on se réfère à des critères (NINCDS-ADRDA/Mc Khann et al, 1984, DSM III et IV, CIM 10) qui débouchent sur un diagnostic probabiliste de Maladie d’Alzheimer probable ou possible. Ces critères diagnostiques présentent une haute sensibilité (permet de différencier une personne Alzheimer d’une personne dont le vieillissement est normal) mais peu de spécificité (permet de différencier une Maladie d’Alzheimer d’une autre démence). Ces critères ne font que formaliser les principes à la base du diagnostic. Tous ces critères présupposent la présence d’un syndrome démentiel, défini comme une altération globale et chronique du fonctionnement cognitif.

Critères NINCDS-ADRDA de la Maladie d’Alzheimer

I- Critères de diagnostic clinique de Maladie d’Alzheimer probable

- démence établie à l’examen clinique

- déficit dans au moins deux domaines des fonctions cognitives

- aggravation progressive de la mémoire et d’autres fonctions cognitives

- pas d’altération de la conscience

- début entre 40 et 90 ans, le plus souvent après 65 ans

- absence de cause systémique ou d’autres affections cérébrales pouvant être rendues responsables des troubles

II- Eléments en faveur du diagnostic de Maladie d’Alzheimer probable

- détérioration progressive des fonctions spécifiques : langage (aphasie), habiletés motrices (apraxie), perception (agnosie) - perturbation des activités quotidiennes et du comportement

- notion familiale de troubles similaires

- normalité des examens paracliniques : LCR normal, EEG normal ou non spécifique, atrophie cérébrale normale au CT scan

III- Autres aspects cloniques compatibles avec le diagnostic de Maladie d’Alzheimer probable

- plateaux dans la progression de la maladie

- association de symptômes de dépression, insomnie, incontinence, hallucination, accès d’agitation verbale ou comportementales, troubles sexuels, perte de poids.

- Autres symptômes neurologiques chez certains patients, en particulier en phase évoluée de la maladie (hypertonie, myoclonies, troubles de la marche)

- Crises comitiales tardives

- CT scan Normal

IV- Aspects rendant improbable le diagnostic de Maladie d’Alzheimer

- début soudain

- signes neurologiques focaux tels que : hémiplégie, déficit sensitif, altération du champ visuel, incoordination survenant en début d’évolution

- crises comitiales et troubles de la marche survenant très tôt dans l’évolution de la maladie

V- Diagnostic clinique de Maladie d’Alzheimer impossible

- sur la base d’un syndrome démentiel et en l’absence d’autres troubles neurologiques, psychiatriques ou systémiques suffisants pour causer la démences, lorsque le mode de début, la présentation et l’aspect évolutif sont atypiques

- en présence d’une autre affection systémique ou neurologique suffisante pour causer la démence, mais considérée comme n’étant pas la cause de la démence

- lorsqu’un déficit cognitif isolé s’aggrave progressivement en l’absence d’autre cause identifiable.

VI- Critères diagnostiques de Maladie d’Alzheimer certaine

- les critères le Maladie d’Alzheimer probable et

- la preuve histopathologique obtenue par biopsie et autopsie

Parmi ces critères diagnostiques, une place centrale est occupée par les troubles de mémoire, habituellement les plus précoces, d’installation insidieuse et progressive, et se manifestant sous la forme d’oubli des faits récents dont la fréquence et l’importance dans la vie quotidienne vont finir par alerter la famille (moins souvent le patient lui même).

Les faits anciens sont relativement mieux préservés au début de la maladie mais seront également affectés progressivement en cours d’évolution.

Les troubles mnésiques doivent être associés à au moins un autre déficit cognitif, concernant notamment les fonctions instrumentales (surtout le langage mais aussi les praxies et les gnosies), l’orientation temporo-spatiale, le jugement, le raisonnement et les fonctions exécutives (fonctions frontales, capacité de penser abstraitement, de faire des plans, de les exécuter et de les contrôler). Présence fréquente de modifications comportementales et thymiques (apathie ou agitation, anxiété, troubles dépressifs; plus tardivement hallucinations et idées délirantes).

L’installation des déficits est insidieuse et progressive (l’installation peut être linaire ou sinusoïdale) sans trouble de conscience ou de vigilance (donc à distance d’un syndrome confusionnel) et sans déficit neurologique.

Retentissement dans la vie quotidienne avec perte d’autonomie.

Elimination de toute autre cause par l’examen clinique et quelques examens complémentaires, à même d’expliquer les syndrome démentiel, autre maladie ou lésion cérébrale, maladie systémique ou syndrome dépressif grave. Cela conduit, outre l’interrogatoire et l’examen clinique à la réalisation systématique de certains examens : imagerie cérébrale (scanner X, IRM), examens biologiques (NF, VS, ionogramme, TSH et occasionnellement selon le contexte EEG, PL, sérologie, HIV, examen tomoscintigraphiques…).

Age compris entre 40 et 90 ans.